Миастенический центр

Миастенический центр Клиники "Сесиль+" создан на базе Московского миастенического центра. Возглавляет центр профессор, доктор медицинских наук, невролог Санадзе Александр Георгиевич. Прием ведут доктора: д.м.н. невролог Сиднев Дмитрий Владимирович; Врач функциональной диагностики, нейрофизиолог Гильванова Ольга Валерьевна; врач функциональной диагностики, невролог Дедаев Сергей Игоревич.

Миастения (Myasthenia Gravis) — классическое аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены образованием в организме собственных антител (аутоантител) направленных к различным структурам периферического нейромоторного аппарата, осуществляющим передачу возбуждения с нерва на мышцу. Впервые заболевание было описано Томасом Уиллисом в 1672 году. В последние годы отмечен серьезный рост числа больных миастенией (с 3-7 случаев в 70-е годы прошлого века до 20 на 100 000 населения в настоящее время.)

Симптомы миастении более всего напоминают состояния, возникающие при воздействии токсинов животного и растительного происхождения (слабость, утомляемость, нечленораздельное произношение отдельных звуков, трудности при глотании пищи,не- приятные ощущения в горле и т.д.)
 
Провоцирующим фактором возникновения заболевания может явиться стресс, перенесенная ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма. По наследству аутоиммунная миастения не передается.

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако наибольший пик заболеваемости встречается среди молодых женщин 20-40 лет. женщины болеют чаще мужчин (3:1). В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют также часто, как и женщины,. Детская миастения встречается достаточно редко, максимум 1-3% от всех заболевших.

Исторически миастения считалась тяжелым заболеванием с высокими показателями летальности - 30-40%. Однако с развитием современных методов диагностики и лечения вероятность летального исхода снизилась до 1%, а около 80% больных на фоне лечения достигают практически полной ремиссии. Но все-таки заболевание является хроническим, серьезным и требует тщательного и постоянного наблюдения и лечения.

Существует несколько форм миастении -глазная, генерализованная, бульбарная и др.. Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: Утром их может быть меньше, чем вечером, двоение также меняется по выраженности. Может чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчетливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приема пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).

В стандартных случаях диагностика миастении включает в себя:

1. Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
2. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости.
3. Электромиография,как исследование, декремент-тест
4. Прозериновая проба
5. Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
6. Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
7. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину
8. Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).